Prezentare generală

Hipertensiunea pulmonară este un tip de hipertensiune arterială care afectează arterele din plămâni și partea dreaptă a inimii.

Într-o formă de hipertensiune pulmonară, numită hipertensiune arterială pulmonară (HAP), vasele de sânge din plămâni sunt îngustate, blocate sau distruse. Daunele încetinesc fluxul de sânge prin plămâni, iar tensiunea arterială în arterele pulmonare crește. Inima trebuie să lucreze mai mult pentru a pompa sângele prin plămâni. Efortul suplimentar determină în cele din urmă mușchiul inimii să devină slab și să eșueze.

La unii oameni, hipertensiunea pulmonară se agravează încet și poate pune viața în pericol. Deși nu există un tratament pentru unele tipuri de hipertensiune pulmonară, tratamentul poate ajuta la reducerea simptomelor și la îmbunătățirea calității vieții.

Simptome

Semnele și simptomele hipertensiunii pulmonare se dezvoltă lent. S-ar putea să nu le observi luni sau chiar ani. Simptomele se agravează pe măsură ce boala progresează.

Semnele și simptomele hipertensiunii pulmonare includ:

• Buze și piele albastre (cianoză)
• Presiune sau durere în piept
• Amețeli sau leșin (sincopă)
• Puls rapid sau bătăi puternice ale inimii (palpitații)
• Oboseală
• Dificultăți de respirație (dispnee), inițial în timpul exercițiilor fizice și, eventual, în repaus
• Umflare (edem) la nivelul gleznelor, picioarelor și, eventual, în zona abdomenului (abdomen)

Cauze

Atria stângă și dreaptă și ventriculul stâng și drept

Inima tipică are două camere superioare (atrii) și două camere inferioare (ventriculi). De fiecare dată când sângele trece prin inimă, camera dreaptă inferioară (ventriculul drept) pompează sângele către plămâni printr-un vas de sânge mare (artera pulmonară).

În plămâni, sângele eliberează dioxid de carbon și preia oxigen. De obicei, sângele curge ușor prin vasele de sânge din plămâni (artere pulmonare, capilare și vene) în partea stângă a inimii.

Cu toate acestea, modificările în celulele care căptușesc arterele pulmonare pot face ca pereții arterelor să devină rigide, umflate și groase. Aceste modificări pot încetini sau bloca fluxul de sânge prin plămâni, provocând hipertensiune pulmonară.

Hipertensiunea pulmonară este clasificată în cinci grupe, în funcție de cauză.

Grupa 1: Hipertensiune arterială pulmonară (HAP)
Cauzele includ:

• Cauză necunoscută (hipertensiune arterială pulmonară idiopatică)
• Modificări ale unei gene transmise prin familii (hipertensiune arterială pulmonară ereditară)
• Utilizarea anumitor droguri sau substanțe ilegale
• Probleme cardiace prezente la naștere (boală cardiacă congenitală)
• Alte afecțiuni, cum ar fi infecția cu HIV, bolile hepatice cronice (ciroza) și tulburările țesutului conjunctiv (sclerodermie, lupus, altele)

Grupa 2: Hipertensiune pulmonară cauzată de o boală cardiacă stângă
Cauzele includ:

• Boala valvulară a inimii stângi, cum ar fi valva mitrală sau boala valvei aortice
• Insuficiență a camerei inimii stângi inferioare (ventriculul stâng)

Grupa 3: Hipertensiune pulmonară cauzată de boli pulmonare
Cauzele includ:

• Boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC)
• Cicatrizarea țesutului dintre sacii de aer ai plămânilor (fibroză pulmonară)
• Apnee obstructivă de somn
• Expunerea pe termen lung la altitudini mari la persoanele care pot prezenta un risc mai mare de hipertensiune pulmonară

Grupa 4: Hipertensiune pulmonară cauzată de cheaguri de sânge cronice
Cauzele includ:

• Cheaguri de sânge cronice în plămâni (embolie pulmonară)
• Alte tulburări de coagulare

Grupa 5: Hipertensiunea pulmonară declanșată de alte afecțiuni de sănătate
Cauzele includ:

• Tulburări ale sângelui, inclusiv policitemia vera și trombocitemia esențială
• Tulburări inflamatorii, cum ar fi sarcoidoza și vasculita
• Tulburări metabolice, inclusiv boala de stocare a glicogenului
• Boală de rinichi
• Tumori care presează arterele pulmonare

Sindromul Eisenmenger și hipertensiunea pulmonară

Sindromul Eisenmenger este un tip de boală cardiacă congenitală care provoacă hipertensiune pulmonară. Cel mai frecvent este cauzată de o gaură mare în inimă între cele două camere inferioare ale inimii (ventriculi), numită defect septal ventricular.

Această gaură din inimă face ca sângele să curgă incorect în inimă. Sângele purtător de oxigen (sânge roșu) se amestecă cu sângele sărac în oxigen (sânge albastru). Sângele se întoarce apoi în plămâni – în loc să meargă în restul corpului – crescând presiunea în arterele pulmonare și provocând hipertensiune pulmonară.

Factori de risc

Hipertensiunea pulmonară este diagnosticată mai des la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani. Îmbătrânirea poate crește riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonară de grup 1, numită hipertensiune arterială pulmonară (HAP). Cu toate acestea, HAP de o cauză necunoscută (HAP idiopatică) este mai frecventă la adulții mai tineri.

Alte lucruri care pot crește riscul de hipertensiune pulmonară includ:

• Un istoric familial al afecțiunii
• A fi supraponderal
• Tulburări de coagulare a sângelui sau antecedente familiale de cheaguri de sânge în plămâni
• Expunerea la azbest
• Boală cardiacă congenitală
• Locuind la o altitudine mare
• Utilizarea anumitor droguri, inclusiv unele medicamente pentru pierderea în greutate și droguri ilegale, cum ar fi cocaina sau metamfetamina
• Utilizarea inhibitorilor selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS), utilizați pentru a trata depresia și anxietatea